Архив
Редакция


Обзоры
Статьи
Обмен опытом
Исторический архив
Новости Минздравсоцразвития России
Новости ГИСКа
Новости ВОЗ
Новости науки
Конгрессы, съезды, конференции
Хроника
Интервью
Некролог

Всероссийская научно-практическая
конференция «Вакцинология-2010»

Главная / Всероссийская научно-практическая конференция «Вакцинология-2010» / Влияние генетического дефекта пациентов с X-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микробактериям

Влияние генетического дефекта пациентов с X-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микробактериям


Позднякова А.С., Шарапова С.О.
ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; Республиканский научно-практический центр детской онкологии и гематологии, Минск, Беларусь

Патогенные микобактерии туберкулеза – МБТ, вакцина БЦЖ, а также кислотоустойчивые микобактерия (КУБ) окружающей среды могут быть причинами тяжелой болезни и осложнений у пациентов с первичными иммунодефицитами. Согласно современным литературным данным, молекулярные механизмы иммунного ответа к микобактериальной инфекции у человека состоят из нескольких линий защиты.

Первая линия в антимикобактериальном иммунном ответе – это врожденный иммунитет, осуществляемый под контролем NF-kB сигнального пути. Дефект этого сигнального пути наблюдается при эктодермальной дисплазии с иммунодефицитом, сцепленной с Х хромосомой (EDA-ID – Anhidrotic (Hypohidrotic) Ectodermal Dysplasia with Immune Deficiency). Первая линия представлена также фагоцитарным респираторным взрывом, генетический дефект которого наблюдается у пациентов с хронической гранулематозной болезнью (ХГБ). Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) – врожденный иммунодефицит, причиной которого является генетический дефект с полным отсутствием «кислородного взрыва» при нормальном фагоцитозе во всех миелоидных клетках (нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, и макрофагах). Охарактеризовано несколько генетических дефектов, при-водящих к развитию ХГБ. Все они приводят к нарушению синтеза субъединиц NADPH-оксидазы (НАДФ-H-оксидаза – никотин-аденин-динуклеотид-фосфат-оксидаза). Из всех Х-сцепленных первичных иммунодефицитов Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь (Х-ХГБ) находится на втором месте по частоте встречаемости (1:250 000 населения). В Республике Беларусь с населением 9,47 млн. диагноз ХГБ выставлен 11 мальчикам. Большинство пациентов с таким диагнозом описываются в странах с высокой осведомленностью об иммунодефицитах, а также имеющих современные лабораторные средства диагностики иммунодефицитов. Проведен анализ анамнестических, клинических и лабораторных данных 9 пациентов, находящихся на диспансерном наблюдении с точным диагнозом Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь (Х-ХГБ). Возраст пациентов при постановке диагноза колебался от 1 года до 15 лет. Диагноз Х-ХГБ был установлен на основании клинических симптомов и иммунологических данных, а именно определение «кислородного взрыва» в нейтрофилах методом проточной цитофлуорометрии. Осложнение вакцинации живой вакциной БЦЖ в виде лимфаденитов было отмечено у всех детей с Х-ХГБ, а в двух случаях развился подтвержденный туберкулез, что указывает на повышенную восприимчивость пациентов с данным иммунодефицитом к микобактериальной инфекции. На момент вакцинации у новорожденного сложно оценить состояние иммунной системы, но важным признаком наличия иммунодефицита в семье является ранняя детская смертность, а в случае Х-ХГБ – наличие туберкулеза или БЦЖ-осложнения у родственников ребенка по материнской линии. Эти анамнестические данные следует учитывать при проведении противотуберкулезной вакцинации для предупреждения осложнения на прививку БЦЖ.

 статья из журнала № 3 [39] ноябрь 2010


Главная / Всероссийская научно-практическая конференция «Вакцинология-2010» / Влияние генетического дефекта пациентов с X-сцепленной хронической гранулематозной болезнью на чувствительность к микробактериям


Научно-практический журнал "Биопрепараты"
Адрес редакции: ФГУН "ГИСК им. Л.А.Тарасевича" Минздравсоцразвития РФ, 119002, Москва, пер. Сивцев Вражек, 41.
Журнал зарегистрирован в Комитете РФ по печати ПИ №ФС77-26255 от 24.11.2006 г.

web@medep.ru


Совместный проект «Центр иммунопрофилактики МЕДЭП» и «Гелла-Принт»